Syndrome de Demons-Meigs
F. CUILLIER, K. DAVID
Service de Gynécologie-Obstétrique, Hôpital Félix Guyon, SAINT-DENIS, ILE DE LA REUNION.
 
 

Le contexte

Mme Eve est une institutrice de 50 ans qui nía pas díantécédent personnel ou familial. Elle est hospitalisée en pneumologie en raison díune dyspnée avec asthénie. La radiographie pulmonaire révèle un épanchement pleural bilatéral. Il níy a pas díascite, ni de fièvre. La ponction pleurale ramène 0,5 l díexsudat, puis 0,4 l lors díune seconde ponction. Le bilan biologique est normal sauf le CA 125 dosé à 94,3 UI/ml (normal < 35 UI/ml) et líhémoglobine à 9 g/dl. Les autres marqueurs tumoraux sont normaux. Líexamen gynécologique retrouve un utérus polymyomateux à líorigine de ménorragies. Les seins sont normaux. Líéchographie (fig. 1 et 2) semble montrer une petite masse ovarienne gauche de 2 cm sur 1,5 cm.
 
 

Fig. 1 : Visualisation échographique de líovaire gauche et de la petite tumeur adjacente.	Fig. 2 : Coupe transversale par échographie de líutérus polymyomateux.

Le diagnostic

Chez cette femme de 50 ans, une tuberculose pulmonaire était éliminée (les tubages et les cultures du liquide gastrique ne retrouvant pas de bacilles de Koch), puis une défaillance cardiaque. Líexamen cardiaque et líéchocardiographie étaient en effet normaux. Une insuffisance hépato-cellulaire était exclue devant la normalité du bilan biologique hépatique. La mammographie était normale. Le scanner abdomino-pelvien confirmait la présence díun utérus polymyomateux, mais sans signes de localisation secondaire ovarienne et sans ascite. Une néoplasie ovarienne semblait peu probable. Le syndrome de Demons-Meigs était éliminé devant le tableau clinique. Devant líabsence de diagnostic étiologique et après une vive concertation interdisciplinaire, une pleuroscopie était alors réalisée. Celle-ci níétait pas contributive, la biopsie pleurale montrant des signes inflammatoires aspécifiques. Un syndrome de DM atypique était alors la dernière hypothèse retenue.
 

Le commentaire

La patiente bénéficiait alors díune cúlioscopie exploratrice confirmant la présence díun utérus myomateux. La tumeur ovarienne visualisée par échographie était en fait un fibrome utérin pédiculé. Le foie, la vésicule biliaire et le péritoine paraissaient normaux. On réalisait en accord avec la patiente une hystérectomie totale avec annexectomie bilatérale par laparotomie. Líexamen extemporané était rassurant. Les suites opératoires étaient simples, et un mois plus tard, la radiographie pulmonaire ne montrait plus de pleurésie. Le CA 125 était dosé à 72,9 UI/ml, puis était normal deux mois plus tard. Un pseudo-syndrome de DM, conséquence de líutérus fibromateux, était le diagnostic retenu.
 

En pratique

Le syndrome de Demons-Meigs (DM) typique associe classiquement fibrome ovarien, ascite et pleurésie. Le syndrome de DM atypique, ou pseudo-syndrome de DM, diffère par le type histologique ou par la localisation tumorale pelvienne. Spiegelberg (1866) puis Cullingworth (1879) ont décrit les premières observations du syndrome de DM et la première série était rapportée par Demons (Bordeaux) en 1887. En 1909, Kelly et Cullen, puis Salmon en 1934, décrivent un syndrome similaire, associant fibrome utérin, ascite et pleurésie. Meigs regroupant une nouvelle série de 84 cas (1937), líéponyme de ìsyndrome de DMî est créé par Funck-Brentano en 1949. Cependant, il le sépare du pseudo-syndrome qui diffère par líhistologie et la localisation tumorale. Le terme de ìpseudo-syndrome de DMî est défini par Andinolfi en 1966. En 1971, Solomon suggère de rassembler les deux syndromes en ìMeigs-Salmon syndromeî, mais actuellement dans la littérature, ces deux syndromes restent toujours séparés. Le syndrome de DM, qui atteint de préférence les femmes de 40 à 60 ans, est peu observé en pratique quotidienne. Alors que les fibromes représentent 4 % des tumeurs ovariennes, il apparaît dans 1 % de ces cas. La fréquence du pseudo-syndrome serait encore plus faible. La forme typique du syndrome de DM associe ascite, pleurésie et fibrome ovarien. Les signes généraux regroupent une augmentation du périmètre abdominal (liée à líascite ou à la masse pelvienne), mais avec toujours une apyrexie. Parfois, une torsion díannexe ou une compression pelvienne interpellent. Líépanchement pleural est initialement à droite, rarement à gauche. Il peut se bilatéraliser. Certaines formes de DM font errer le diagnostic, comme une pleurésie de constitution rapide ou dans un contexte infectieux. Les formes hémorragiques ou incomplètes par absence díun épanchement (ascite plutôt que pleurésie) font douter du diagnostic comme pour notre cas. Devant toute pleurésie inexpliquée, un examen gynécologique est indispensable. Des gestes invasifs seront ainsi évités, comme la thoracoscopie ou une exploration pulmonaire chirurgicale. Líéchographie plus précise par voie endovaginale analysera le statut gynécologique. Le scanner ou líIRM,  demandés en seconde intention, élimineront une carcinose péritonéale. Le syndrome atypique ou typique de DM sera néanmoins suspecté devant un épanchement pleural abondant, une ponction díascite ou pleurale sans cellules malignes et líabsence de carcinose. Paradoxalement, le CA 125 (produit par le mésothélium plutôt que par la tumeur) sera plus élevé que dans les néoplasies ovariennes. Le mécanisme de ces deux syndromes est inconnu. Certains mettent en cause la pression sur les vaisseaux environnants ou une torsion annexielle, et díautres pensent que le liquide se diffuse par la surface tumorale. Líaction hydratante des stéroïdes sexuels secrétés par la tumeur ovarienne est aussi retenue. Les épanchements seraient en fait la conséquence díune perméabilité excessive des feuillets péritonéaux et pleuraux par un facteur inconnu. Líascite une fois constituée se propage par les vaisseaux lymphatiques du foramen de Bochdalek, plus développés à droite quíà gauche, expliquant la fréquence des pleurésies droites. La ponction ramènera un liquide citrin ou séro-hématique, stérile et sans cellules néoplasiques. Le transsudat est plus fréquent que líexsudat. Le pseudo-Meigsí syndrome diffère uniquement par la nature tumorale. Des thécomes, des tumeurs de la granulosa et de Brenner, mais aussi des tumeurs ovariennes non fibreuses (tératomes), des hyperplasies du stroma, des tumeurs germinales peuvent être les responsables. Ces formes de préférence bilatérales affectent surtout les femmes âgées. Le syndrome de Meigs atypique peut aussi se produire quand la localisation tumorale est différente (léiomyoblastome colique, hémangiomes et papillomes de la trompe de Fallope). Les utérus myomateux sont rarement en cause, comme les fibromes para-ovariens et du ligament large. Selon Terada et Buckshee (cité par Ollendorf), une quinzaine de cas étaient décrits dans la littérature en 1991. Líabsence díascite accentue líoriginalité de notre observation. Nous níavons pas recensé díobservations identiques dans la littérature. Lors de ces syndromes, seule líexérèse tumorale obtient líassèchement des séreuses. Une seule récidive a été décrite, survenue 30 ans après le traitement initial (Bretelle). Líascite et la pleurésie disparaissent spontanément moins díune semaine après la résection tumorale. La chirurgie permettra aussi díéliminer un cancer ovarien. Lors du syndrome typique, líovaire controlatéral est sain dans un tiers des cas. Une annexectomie bilatérale chez une femme en péri-ménopause est donc recommandée. Concernant le syndrome atypique, il níy a pas de consensus, mais en raison de líâge de notre patiente et de líanémie conséquence des ménorragies, une hystérectomie avec annexectomie bilatérale nous semblait légitime, même si les ovaires semblaient macroscopiquement normaux. Lorsque líun des deux syndromes est diagnostiqué en pré-opératoire, une cúlioscopie, puis, en cas díexamen extemporané rassurant, une incision transversale suspubienne (incision de Mouchel élargie) évitera une disgracieuse cicatrice médiane sous- voire sus-ombilicale. Chez une femme jeune, le traitement sera conservateur pour préserver sa fertilité ultérieure. La surveillance post-opératoire de la décroissance du CA 125 sera alors primordiale.
 

Conclusion

La séparation entre le syndrome et le pseudo-syndrome de DM nous semble inutile, car líattitude thérapeutique est identique. Cependant, il est primordial de penser à ces rares syndromes devant toute pleurésie, même isolée.