Diagnostic anténatal d'une séquestration
CUILLIER F.
Service de Gynécologie-Obstétrique, Hôpital Félix Guyon, SAINT-DENIS, ILE DE LA REUNION.
 
 

Le contexte

Mme M., quatrième geste, troisième pare, âgée de 30 ans, est adressée dans notre service à 23 SA pour suspicion de hernie diaphragmatique droite. La croissance fútale est harmonieuse, la quantité de liquide amniotique est normale et le placenta antérieur. Une masse micro- et macro-polykystique occupe líhémi-thorax droit, refoulant le médiastin et le cúur vers la gauche (fig. 1). Le reste de la morphologie fútale est normal, ainsi que le caryotype (46 XX).
 

Fig. 1 : Coupes transversale et parasagittale droite et gauche du thorax à 23 SA.

Le diagnostic

Les anomalies fútales intra-thoraciques regroupent les maladies adénomatoïdes kystiques pulmonaires (MAKP) (71 %), les kystes bronchogéniques (17 %), les séquestrations (10 %) et les tumeurs rares (2 %). On éliminait díemblée parmi ces dernières le tératome qui est essentiellement kystique et médiastinal, líexceptionnel kyste neuro-entérique (image anéchogène dans le médiastin postérieur associée à une anomalie vertébrale), la duplication úsophagienne (image hypoéchogène médiastinale postérieure) et líatrésie du larynx (hyperéchogénicité pulmonaire bilatérale, responsable díune éversion diaphragmatique). Le neuroblastome à localisation médiastinale postérieure et parfois calcifié ainsi que líemphysème lobaire congénital semblaient peu probables (échogénicité plus faible), comme le lymphangiome essentiellement médiastinal et le kyste bronchogénique qui forme une image anéchogène bien circonscrite. Des aires kystiques multiples pulmonaires correspondent soit à une hernie diaphragmatique, une MAKP, ou à une séquestration. La hernie était éliminée car líestomac, le foie et líintestin étaient en place. On évoquait alors une séquestration plutôt quíune MAKP ou une exceptionnelle forme mixte, car líéchographie Doppler détectait un vaisseau aberrant avec líaorte descendante. On proposait à la mère un suivi hebdomadaire, mais elle reconsultait seulement à 32 SA ! La séquestration occupait alors uniquement le lobe inférieur droit (fig. 2). Le médiastin était en place comme le cúur. LíIRM fútale visualisait le vaisseau nourricier (fig. 3). Líenfant naissait à 37 SA (2 540 g, Apgar à 10) et présentait dix minutes plus tard une détresse respiratoire, conséquence díun pneumothorax droit, nécessitant une oxygénothérapie pendant vingt heures. La radiographie à J1 révélait sa régression. Une échocardiographie révélait un shunt gauche-droit sur foramen ovale ouvert (signe indirect díhyperdébit pulmonaire) et aussi une structure vasculaire émergeant de líaorte thoracique descendante, à trajet rétro-atrial gauche. Líélectro-encéphalogramme était normal comme líéchographie transfontanellaire. Líenfant était alimenté à J2 et quittait le service à J6. A J30, sa croissance était normale comme líauscultation cardio-pulmonaire. La radiographie montrait une image claire, cerclée, pseudo-kystique en regard du lobe inférieur droit. Le scanner montrait la malformation dans la pyramide basale droite avec le vaisseau issu de líaorte dont le calibre était identique. Líangio-scanner dévoilait une réduction du calibre aortique en aval du vol artériel. Líenfant subissait une séquestrectomie à cinq mois de vie (segment dorsal de la pyramide basale). Les suites opératoires étaient simples. Líanalyse anatomopathologique confirmait le caractère hamartomateux de la tumeur.
 
 

Fig. 2 : Coupe transversale du thorax à 32 SA.	Fig. 3 : IRM à 33 SA de la séquestration révélant le vaisseau aberrant.

Le commentaire

Jusquíà récemment, les séquestrations étaient découvertes lors de complications ou à líoccasion díun cliché pulmonaire révélant des bulles parenchymateuses. Líexérèse chirurgicale était alors de règle. Actuellement, líéchographie anténatale permet la découverte in utero de ces anomalies.

Epidémiologie : La fréquence des lésions pulmonaires fútales est estimée à 0,3 pour 1 000, les MAKP représentant 71 % de la pathologie pulmonaire détectée à la naissance, mais 25 % des malformations congénitales pulmonaires. Les séquestrations représentent 6 % des malformations pulmonaires, formant une masse tissulaire séparée du poumon normal sans connexion bronchique et dont la vascularisation síeffectue par une artère aberrante issue de líaorte ou des artères intercostales.

Classification : Les séquestrations extra-lobaires peuvent être aériques et la coupe du parenchyme montre des kystes. Líéchographiste habile objective le pédicule artériel issu de líaorte, traversant le diaphragme. Elles se drainent presque exclusivement dans le système cave-azygos. Elles sont revêtues díun feuillet pleural les séparant du reste du parenchyme Elles siègent dans 90 % des cas dans líangle costo-diaphragmatique gauche. Leur pronostic est moins bon, car dans deux tiers des cas, existent díautres malformations. Les séquestrations intra-lobaires, plus fréquentes, sont en général situées au niveau du lobe basal, paraventral postéro-latéral gauche. Elles sont drainées dans 95 % des cas par les veines pulmonaires. Leur évolution gravidique est simple et les associations malformatives plus rares. Elles ne se compliquent jamais díhydrops, contrairement aux MAKP. A la naissance, líétat clinique est souvent correct et elles étaient souvent diagnostiquées vers líâge de 20 ans.

Physiopathologie : Les séquestrations dérivent díun bourgeon pulmonaire normal. Síil se développe avant la formation de la plèvre, elle sera intra-lobaire, alors quíaprès, elle sera extra-lobaire. Elle est en général unilatérale, unilobaire et prédomine au niveau des lobes inférieurs. Si les associations séquestrations-MAKP existent, elles sont plutôt le fait des MAKP de type II. Une observation avec rein unique polykystique a été décrite par Jamet, comme des associations avec des malformations cérébrales, cardiaques, diaphragmatiques.

Le diagnostic anténatal díune séquestration est rare, Dolkart en recensait 17 cas en 1992, dont six associés à un hydrops. Líanomalie se présente comme une plage bien circonscrite, hyperéchogène, parfois kystique initialement avec diminution de líéchogénicité à terme. De taille inférieure à 4 cm, elle se développe à gauche dans 90 % des cas et aux dépens du lobe inférieur. Un tiers est associé à un hydrops. Líimportant est de faire la différence entre séquestration et MAKP, car celle-ci a un pronostic anténatal plus sombre. Le Doppler couleur sera précieux, car une masse hyperéchogène avec un vaisseau aberrant est pathognomonique de séquestration et líétude du retour veineux différenciera les extra-lobaires des intra-lobaires. LíIRM sera un atout.

Pronostic : Le terme de la découverte nía aucune influence, ces lésions pouvant disparaître spontanément, mais après la naissance, un scanner avec opacification vasculaire confirmera la disparition. Le pronostic est relativement bon quand la découverte est faite en postnatal. Le pronostic des séquestrations extra-lobaires, rarement isolées, est sombre, dominé par la survenue díun polyhydramnios ou líanasarque qui est présent dans un tiers des cas, et dans ce cas, on note environ 100 % de décès in utero ou néonatals.

Traitement : Après thoracotomie, la séquestrectomie extra-lobaire sera faite entre un mois et six mois. En cas de lésion intra-lobaire, on risque díenlever le poumon sain. Alors, par thoracoscopie, on peut mettre en place des clips sur líartère afférente, díoù líidée de proposer aussi líembolisation. Líartériographie se fait par un abord fémoral droit. Líhéparinothérapie est nécessaire et líembolisation se fait avec différents matériaux (colle polymérisable, ressorts, alcool absolu), avec des résultats satisfaisants.

En pratique

Le DAN des séquestrations pulmonaires est primordial pour prévoir líaccueil du nouveau-né, celui-ci nécessitant parfois une réanimation néonatale justifiant une naissance dans un centre de niveau III comme pour notre cas.