Syndrome de Demons-Meigs
N. MUBIAYI*, V. CREUTZ*, J. DECOCQ*
Clinique de Gynécologie-Obstétrique et Néonatologie, Pavillon Paul Gellé, Centre Hospitalier - ROUBAIX.
 

  Le contexte
 

Mlle G., âgée de 21 ans, nulligeste, díorigine ivoirienne, sans antécédent particulier, consulte en urgence pour un syndrome douloureux pelvien aigu associé à une augmentation du volume de líabdomen et une prise de poids de 2,5 kg en un mois.
Líexamen clinique met en évidence une ascite et une volumineuse masse abdomino-pelvienne, de consistance solide, remontant jusquíà líombilic, mobile et douloureuse à la palpation, ainsi quíune défense pelvienne. Au toucher vaginal, la masse semble indépendante de líutérus.
Líéchographie confirme líexistence díune ascite de grande abondance et díune tumeur pelvienne solide, distincte de líutérus dont les contours sont bien visualisés. Cette tumeur mesure 13 cm de diamètre et présente les caractéristiques échographiques díun fibrome. En Doppler couleur, aucun flux vasculaire níest détecté. La radiographie du thorax retrouve un épanchement pleural droit de faible abondance.
 

Fig. 1 et 2 : Aspect macroscopique du fibrome ovarien.

Le commentaire

La coexistence díune tumeur pelvienne dont líaspect échographique évoque un fibrome ovarien, avec un épanchement péritonéal et pleural droit, nous a fait penser au diagnostic de syndrome de Demons-Meigs compliqué díune torsion díannexe (syndrome douloureux pelvien aigu). Une laparotomie transversale sus-pubienne est réalisée en urgence et confirme líexistence díune ascite associée à une volumineuse tumeur ovarienne gauche comblant toute la cavité pelvienne et compliquée díune torsion de líannexe. Deux litres díascite citrin sont évacués (il síagit díun transsudat sans cellules néoplasiques) et une annexectomie gauche est réalisée. Líexploration du reste de la cavité péritonéale est normale. Líexamen anatomopathologique confirme le diagnostic de fibrome ovarien sans signe de malignité. Les suites opératoires sont simples. Líascite ne se reproduit pas. Mlle G. quitte le service au 6^e jour. A la consultation post-opératoire, deux mois après líintervention, on note une disparition complète de líépanchement pleural à la radiographie de thorax et de líascite à líéchographie.
 

En pratique

Le syndrome de Demons-Meigs (SDM) est une entité anatomoclinique rare, caractérisée par líassociation díune tumeur bénigne de líovaire (fibrome ou fibro-thécome dans la description initiale) et díun épanchement péritonéal et/ou pleural, dont líévolution se fait toujours vers la régression complète, rapide et définitive après exérèse chirurgicale de la lésion ovarienne [1, 2]. Cette définition est actuellement étendue à toutes les tumeurs ovariennes bénignes, voire malignes, associées à un épanchement péritonéal et/ou pleural non carcinomateux, régressant définitivement après exérèse tumorale [3, 4]. Certains auteurs préfèrent parler de pseudo-syndrome de Demons-Meigs [5, 6].

Le fibrome ovarien (FO) est la tumeur la plus fréquemment observée dans ce syndrome (80 à 85 % des cas) [4, 5]. Cíest une lésion bénigne, développée à partir des éléments mésenchymateux du stroma ovarien. I1 peut être pur et non sécrétant ou associé à des éléments thécaux (fibrothécome) parfois responsables díune sécrétion ústrogénique [7]. I1 représente 2 à 4 % de líensemble des tumeurs ovariennes et, contrairement à notre observation, survient essentiellement en période pré- et post-ménopausique [7]. I1 est habituellement unilatéral (90 % des cas) et asymptomatique (sauf en cas de torsion) [7]. Son aspect échographique est très variable et dépend essentiellement de líancienneté des éléments fibro-conjonctifs qui le constituent. Les tumeurs jeunes apparaissent solides, hypoéchogènes et homogènes, avec parfois une diffraction et une absorption postérieure des échos. Les tumeurs plus anciennes sont très absorbantes, mal définies et contiennent parfois des calcifications.

Líincidence du SDM chez les patientes porteuses díun FO est évaluée entre 1 et 3 % [7]. Les autres tumeurs rencontrées dans ce syndrome sont par ordre de fréquence : les thécomes et fibro-thécomes (10 %), les tumeurs de la granulosa (4 à 5 %) et les tumeurs de Brenner (2 %) [4, 5]. Le SDM est exceptionnel au cours des cancers de líovaire [3].

Cliniquement, le SDM se présente comme un cancer de líovaire au stade métastatique avec épanchements séreux [2, 4]. Líépanchement pleural et líascite sont de même nature (transsudat ou exsudat). Líépanchement pleural est le plus souvent unilatéral droit (75 % des cas) [4]. Une élévation du taux sérique de CA 125 est habituellement observée [8, 9]. Ce syndrome peut síobserver à tout âge [4] ; cependant, la plupart des cas rapportés dans la littérature concernent des femmes de plus de 50 ans. Une des originalités de notre observation est donc le jeune âge de la patiente. Le mécanisme physiopathologique díapparition des épanchements reste obscur [2, 9]. Bien que rare, le SDM doit être parfaitement connu des échographistes et des chirurgiens car il peut simuler une néoplasie ovarienne évoluée, díautant plus que le taux sérique de CA 125 est souvent augmenté [8, 9]. Sa reconnaissance préopératoire, comme cela a été le cas dans notre observation, est possible. Elle permet de limiter les examens complémentaires et díéviter la réalisation des gestes chirurgicaux systématiques dans le traitement du cancer de líovaire, mais inutiles dans cette pathologie bénigne [10].
 
 

Bibliographie
1. Dumont M. Petite histoire éponymique des tumeurs ovariennes. Gynécologie, 1987 ; 38 : 229-32.
2. Le Bouëdec G., Glowaczower E., De Latour M., Fondrinier E., Kauffmann P., Dauplat J. Le syndrome de Demons-Meigs. A propos díun fibrothécome et díun fibrome ovariens. J. Gynécol. Obstét. Biol. Reprod., 1992 ; 21 : 651-4.
3. Simon G.C., Delavierre P. Syndrome de Demons-Meigs au cours díun séminome. Sem. Hôp. Paris, 1981 ; 57 : 653-6.
4. Berthiot G., Belair F., Marcon J.M., Body G., Quinquenel M.C., Baudouin R. Syndrome de Demons-Meigs. Concours Méd., 1989 ; 111 : 427-31.
5. Ghayad E., Tohme A. Pseudo-syndrome de Demons-Meigs dû à un struma ovarii. Un cas avec revue de la littérature. Ann. Méd. Interne (Paris), 1995 ; 146 : 51-2.
6. Amr S., Hassan A. Struma ovarii with pseudo-Meigs syndrome : report of a case and review of the literature. Eur. J. Obstet. Gynecol. Reprod. Biol., 1994 ; 55 : 205-8.
7. Sfar E., Ben Ammar S., Mahjoub S., Zine S., Kchir N., Chelli H., Khrouf M., Chelli M. Caractéristiques anatomo-cliniques des tumeurs fibrothécales de líovaire. Rev. Fr. Gynécol. Obstét., 1994 ; 89 : 315-21.
8. Jones O., Surwit E. Meigs syndrome and elevated CA 125. Obstet. Gynecol., 1989 ; 73 : 250-1.
9. Lin J., Angel C., Sickel J. Meigs syndrome with elevated serum CA 125. Obstet. Gynecol., 1992 ; 80 : 563-6.
10. Querleu D. Techniques chirurgicales en gynécologie. 2e édition. Masson (Paris), 1998.