Tumeur stromale sclérosante
J.L. VOLUMENIE
Service de Chirurgie Gynécologie-Obstétrique, Hôpital Robert Debré ñ PARIS.
 

  Le contexte
 

Mademoiselle N., 14 ans, est adressée par son gynécologue pour masse latéro-utérine découverte à líexamen clinique motivé par líapparition de méno-métrorragies de moyenne abondance depuis un mois. La jeune fille est réglée depuis 3 ans. Elle ne présente aucun antécédent gynécologique notable. Il níexiste aucun signe díhyperandrogénie ni díhyperústrogénie. Une échographie pelvienne retrouve une masse tissulaire de 110 mm de diamètre, médiane et gauche, faiblement vascularisée en périphérie, sans épanchement péritonéal associé. Líovaire droit et líutérus apparaissent normaux. Le CA 125 plasmatique était à 20 UI/ml.
 

Fig. 1 : Echographie : masse latéro-utérine gauche et médiane.	Fig. 2 : Doppler couleur : vascularisation périphérique.

Le commentaire

Líaspect de la tumeur à líéchographie chez une patiente adolescente pouvait évoquer le kyste dermoïde, du fait de sa fréquence à cet âge, de líapparence hétérogène de la lésion et ce en dépit de líabsence díimages de tonalité osseuse caractéristiques. La forte composante díallure tissulaire était néanmoins atypique. Le fibrothécome demeure la tumeur la plus proche de la tumeur stromale sclérosante sur le plan histologique mais síen distingue par la plus grande fréquence des manifestations endocrines et par un âge de survenue plus tardif. Sur les données cliniques (absence díaltération de líétat général), biologiques (CA 125) et échographiques (faible vascularisation, absence de végétations ou díépanchement péritonéal), la malignité paraissait peu vraisemblable, si bien quíune voie díabord cúlichirurgicale a été initialement proposée. Celle-ci permit de visualiser une volumineuse tumeur occupant líensemble de líovaire gauche, sans végétation exokystique, díapparence lisse. Líutérus et líovaire droit étaient sans particularité. La coque de la masse fut incisée, permettant de découvrir un tissu díapparence mucineuse et gélatineuse. Devant cet aspect et le volume de la lésion, largement solide, on décida de procéder à une conversion en laparotomie par Pfannenstiel et à une annexectomie gauche par cette voie.

Líanalyse de la pièce opératoire révéla la présence de larges territoires myxoïdes avec persistance de cortex ovarien en périphérie. Aucun élément ovarien ne fut en revanche identifié au centre de la lésion. Il níexistait aucune atypie cellulaire ni mitose anormale. Líimmunohistochimie isolait une forte expression de vimentine et díactine.
 

Fig. 3 : Pièce opératoire (macroscopie).

Le diagnostic

Il síagit très vraisemblablement díune tumeur stromale sclérosante dans une forme údémateuse, le myxome níétant cependant pas formellement exclu.
 
 

En pratique

La tumeur stromale sclérosante est une entité rare, appartenant au groupe des tumeurs fibro-thécales. Elle survient dans 80 % des cas avant 30 ans. Les manifestations endocrines y sont peu fréquentes. Leur localisation est généralement unilatérale et aucune forme maligne nía été décrite à ce jour. Elles se présentent sous forme de masses jaunes ou blanches, solides, scléreuses et bien limitées. Leurs caractéristiques échographiques ne sont pas spécifiques et le Doppler peut être pris en défaut en retrouvant des résistances vasculaires basses habituellement évocatrices de malignité (1). Le scanner et líIRM pourraient donner des informations plus spécifiques, mais les séries demeurent limitées (2).

Cette tumeur est accessible à un traitement conservateur de líovaire (3) qui peut être envisagé en peropératoire en líabsence de tout signe suspect de malignité (tumeur régulière, sans végétations).
 

Bibliographie
1. Hamper U., Sheth S., Abbas F.M., Rosenshein N.B., Aronson D., Kurman R.J. Transvaginal color Doppler sonography of adnexal masses : differences in blood flow impedance in benign and malignant lesions. Am. J. Roentgen., 1993 ;160, 6 :1 225-8.
2. Matsubayashi R., Matsuo Y., Doi J., Kudo S., Matsuguchi K., Sugimori H. Sclerosing stromal tumor of the ovary : radiologic findings. Eur. Radiol., 1999 ; 9, 7 : 1 335-8.
3. Marelli G., Carinelli S., Mariani A., Frigerio L., Ferrari A. Sclerosing stromal tumor of the ovary : report of eight cases and review of the literature. Eur. J. Obstet. Gynecol. Reprod. Biol., 1998 ; 76 : 85-9.