Dysplasie multikystique rénale bilatérale
R. GABRIEL
Scrvice de Gynécologie et Obstétrique, CHU de REIMS.
 
 

Fig. 1.

Contexte

Mme G., 31 ans, primigeste, est vue à 21 semaines d'aménorrhée pour son échographie du second trimestre. L'examen montre un anamnios sans notion de rupture prématurée des membranes, des paramètres biométriques légèrement inférieurs au 10e percentile, des reins d'aspect multikystique (fig. 1) et augmentés de volume (35 mm de hauteur). L'image de la vessie n'est pas vue.
 
 
 

Commentaire

La constatation d'un anamnios dès le 4e ou 5e mois a toujours une signification très péjorative, a fortiori quand il n'existe pas de notion de rupture des membranes et que la cause est présumée malformative. Dans le cas présent, l'examen initial montrait d'emblée des images évocatrices de dysplasie rénale bilatérale, et l'anamnios était vraisemblablement le témoin d'une insuffisance rénale sévère.

Dans ce contexte, l'intérêt des explorations complémentaires est surtout de documenter le dossier avant de proposer une interruption thérapeutique de la grossesse. En effet, la dysplasie multikystique rénale bilatérale est le plus souvent isolée et sporadique, mais il existe des formes autosomiques dominantes à pénétrance variable et d'autres associées à divers syndromes héréditaires (syndromes de Meckel-Gruber, de Roberts, de Fryns, de Smith-Lemli-OpikÖ). Une amnio-infusion a permis de refaire l'échographie morphologique qui n'a montré aucune pathologie malformative associée et de réaliser un prélèvement pour étude du caryotype. Une échographie rénale des deux parents n'a montré aucune anomalie. Une interruption thérapeutique de la grossesse a été réalisée sans attendre les résultats du caryotype.
 
 

Fig. 2.

Diagnostic

L'examen fútopathologique a confirmé le diagnostic de dysplasie multikystique rénale bilatérale (fig. 2), associée aux conséquences de l'anamnios (faciès de Potter, arthrogrypose et hypoplasie pulmonaire), mais sans autre pathologie malformative. Le caryotype était normal 46 XY.
 
 
 
 
 
 

En pratique

La dysplasie multikystique rénale est le plus souvent unilatérale. Elle justifie alors une simple surveillance visant à s'assurer de l'absence de lésions associées et de bilatéralisation des images kystiques. Dans sa forme bilatérale complète avec anamnios dès le début du 2e trimestre, l'interruption thérapeutique de la grossesse est pleinement légitime et l'objectif principal est de penser aux grossesses futures : rechercher des antécédents familiaux évocateurs, regarder les reins des parents, éliminer un syndrome polymalformatif héréditaire et prévoir un renforcement de la surveillance échographique aux grossesses suivantes.