Syndrome de Demons-Meigs
P. MORICE, D. CASTAIGNE, P. DUVILLARD
Institut Gustave Roussy, VILLEJUIF
 
 

Contexte

Mlle R., 29 ans, nous est adressée pour la prise en charge d'une tumeur pelvienne. Cette patiente nullipare a consulté pour des douleurs abdominales. L'examen clinique a retrouvé une volumineuse masse abdomino-pelvienne. L'échographie et le scanner confirment l'existence d'un syndrome tumoral probablement d'origine ovarienne associé à une importante ascite et à un épanchement pleural. Le dosage sanguin du Ca 125 est à 420 UI/ml. Une ponction d'ascite est effectuée mais la cytologie est négative. Une laparotomie à visée diagnostique est alors réalisée.
 
 

Commentaire

Le bilan clinique et para-clinique oriente le diagnostic vers une tumeur suspecte de l'ovaire. En effet, le volume de la tumeur, son aspect échographique hétérogène, l'existence d'une ascite et d'un épanchement pleural évoquent une tumeur maligne d'origine ovarienne. La ponction d'ascite n'est pas indispensable, mais compte tenu du jeune âge de la patiente, celle-ci a été pratiquée. Sa négativité ne permet pas d'éliminer le diagnostic de malignité. Devant un tel tableau, l'exploration chirurgicale, avec examen histologique per-opératoire, s'impose. Lors de l'intervention, on retrouve une volumineuse tumeur de l'ovaire droit de 20 cm de diamètre sans végétations extra-kystiques. Il n'existe pas d'implants péritonéaux. La palpation des aires ganglionnaires pelvienne et lombo-aortique est normale. Une annexectomie droite et une omentectomie partielle de principe sont réalisées.
 
 

La réponse

Le diagnostic histologique est celui de fibrome ovarien sans signe de malignité. L'association d'un fibrome de l'ovaire, d'une volumineuse ascite et d'un hydrothorax signe le syndrome de Demons-Meigs.
 
 

En pratique

Ce syndrome est rare et fut décrit par Demons en 1903. Il existe toujours une tumeur ovarienne associée à une ascite et/ou un hydrothorax. Les tumeur les plus fréquentes sont les fibromes et les thécomes. Plus rarement, on retrouve des tératomes ou des tumeurs de Brenner. Il est impossible de poser ce diagnostic avant d'avoir une histologie définitive de la pièce opératoire, car le tableau clinique est très proche de celui d'une tumeur maligne. Le pronostic est excellent après ablation de la tumeur ovarienne qui entraîne une normalisation des marqueurs et une guérison complète. Chez la femme jeune, le traitement doit être conservateur (ovariectomie ou annexectomie) pour préserver au mieux la fertilité ultérieure.